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DIAGNOSTIC

La maladie de Coats : aspects

diagnostiques au Sénégal à propos

de 3 cas

C DIAL (SUR LA PHOTO), HÔPITAL GÉNÉRAL IDRISSA POUYE; S MANGANE, HÔPITAL GÉNÉRAL IDRISSA POUYE;

F ABSIEH BOUH, HÔPITAL GÉNÉRAL IDRISSA POUYE ET P A ROTH, HÔPITAL ARISTIDE LE DANTEC

La maladie de Coats, ou télangiectasie rétinienne primaire

est une rétinopathie exsudative rare, généralement

unilatérale, affectant le plus souvent des garçons dans

la première décennie avec un âge moyen au diagnostic de

10 ans. Mais la maladie peut être découverte aux deux pôles

de l'existence, au cours de la première année de vie ou chez

l'adulte au-delà de la cinquantaine. Elle est probablement

congénitale, sans caractère familial ni évidence de maladies

systémiques associées.

Shields a proposé, en 2001, une définition précise de la

maladie de Coats. Elle associe des télangiectasies rétiniennes

idiopathiques, avec une exsudation intra et sous-rétinienne,

sans traction vitréo-rétinienne détectable (2). Elle peut aboutir

à un glaucome néo vasculaire et finalement à la perte de la

vision (1). L'affection est rare : l'incidence au Royaume-Uni est

estimée à 0,09/100 000 habitants (3).

L'histoire naturelle de la MC se fait en 4 stades de gravité

croissante avec, au stade avancé, le décollement exsudatif

total de la rétine qui se manifeste cliniquement par une

leucocorie posant un problème de diagnostic différentiel avec

le rétinoblastome exophytique. En effet, dans la mesure où ces deux affections peuvent se présenter chez l'enfant avec la

triade : décollement total de la rétine, masse sous rétinienne

ou exsudation et vaisseaux rétiniens anormaux, souvent seule

l'histologie permet de les distinguer (4).

La différenciation entre la MC et le rétinoblastome est

importante, surtout dans sa forme exophytique, pour deux

raisons majeures. Tout d'abord, un diagnostic sûr permet

d'éviter certaines énucléations dans la MC permettant à

l'ophtalmologiste d'explorer en toute sécurité d'autres moyens

de conservation du globe oculaire. De plus, les patients atteints

d'un rétinoblastome n'auront pas de retard dans le diagnostic

et ont donc un meilleur pronostic pour la récupération oculaire

et la survie globale (4).

L'objectif principal de ce travail était de décrire les aspects

clinicopathologiques de la maladie de Coats afin de soulever les

difficultés du diagnostic et de prise en charge de cette maladie.

Matériels et méthodes

C'est une étude rétrospective et descriptive des résultats

anatomopathologiques, archivés électroniquement au service

d'anatomopathologie de l'Hôpital Général Idrissa POUYE et

L'objectif est de décrire les aspects clinicopathologiques de la maladie de Coats (MC) afin de

pointer les difficultés du diagnostic différentiel avec le rétinoblastome.

Méthodologie : cette étude a été rétrospective : systématique pendant 3 ans, de janvier 2017 à

décembre 2019, tous les résultats anatomopathologiques de 58 pièces d'énucléations oculaires

indiquées pour suspicion de rétinoblastome ont été récoltés. Elle a ainsi permis de trouver 3 cas

de la Maladie de Coats (MC).

Résultats : pendant ces trois années, la MC survenait à la fréquence de 5,1 % des prélèvements

de lésions intraoculaires, à l'âge moyen de 3.1 ans (37 mois) chez deux garçons et une fillette.

La leucocorie unilatérale était constante, avec un œil non douloureux (pour 2 cas) et un œil

rouge douloureux (1 cas). L'examen du fond d'œil montrait un décollement rétinien complet avec

des exsudats sous et intra-rétiniens, ainsi qu'une hyperéchogénicité et des calcifications sous

rétiniennes chez deux des enfants. L'étude microscopique objectivait une rétine hypertrophique,

siège d'exsudats œdémateux associés à des anomalies vasculaires, sous forme de télangiectasies,

et la présence de cristaux de cholestérol et d'histiocytes spumeux.

Conclusion : la maladie de Coats est une pathologie oculaire rare mais elle constitue un

diagnostic difficile à différencier avec le rétinoblastome. La découverte est faite sur la pièce

d'énucléation oculaire. L'IRM est actuellement le meilleur moyen d'améliorer la présomption du

diagnostic de cette affection.

58 CANCER CONTROL FRANCOPHONE 2021

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