DIAGNOSTIC
La maladie de Coats : aspects
diagnostiques au Sénégal à propos
de 3 cas
C DIAL (SUR LA PHOTO), HÔPITAL GÉNÉRAL IDRISSA POUYE; S MANGANE, HÔPITAL GÉNÉRAL IDRISSA POUYE;
F ABSIEH BOUH, HÔPITAL GÉNÉRAL IDRISSA POUYE ET P A ROTH, HÔPITAL ARISTIDE LE DANTEC
La maladie de Coats, ou télangiectasie rétinienne primaire
est une rétinopathie exsudative rare, généralement
unilatérale, affectant le plus souvent des garçons dans
la première décennie avec un âge moyen au diagnostic de
10 ans. Mais la maladie peut être découverte aux deux pôles
de l'existence, au cours de la première année de vie ou chez
l'adulte au-delà de la cinquantaine. Elle est probablement
congénitale, sans caractère familial ni évidence de maladies
systémiques associées.
Shields a proposé, en 2001, une définition précise de la
maladie de Coats. Elle associe des télangiectasies rétiniennes
idiopathiques, avec une exsudation intra et sous-rétinienne,
sans traction vitréo-rétinienne détectable (2). Elle peut aboutir
à un glaucome néo vasculaire et finalement à la perte de la
vision (1). L'affection est rare : l'incidence au Royaume-Uni est
estimée à 0,09/100 000 habitants (3).
L'histoire naturelle de la MC se fait en 4 stades de gravité
croissante avec, au stade avancé, le décollement exsudatif
total de la rétine qui se manifeste cliniquement par une
leucocorie posant un problème de diagnostic différentiel avec
le rétinoblastome exophytique. En effet, dans la mesure où ces deux affections peuvent se présenter chez l'enfant avec la
triade : décollement total de la rétine, masse sous rétinienne
ou exsudation et vaisseaux rétiniens anormaux, souvent seule
l'histologie permet de les distinguer (4).
La différenciation entre la MC et le rétinoblastome est
importante, surtout dans sa forme exophytique, pour deux
raisons majeures. Tout d'abord, un diagnostic sûr permet
d'éviter certaines énucléations dans la MC permettant à
l'ophtalmologiste d'explorer en toute sécurité d'autres moyens
de conservation du globe oculaire. De plus, les patients atteints
d'un rétinoblastome n'auront pas de retard dans le diagnostic
et ont donc un meilleur pronostic pour la récupération oculaire
et la survie globale (4).
L'objectif principal de ce travail était de décrire les aspects
clinicopathologiques de la maladie de Coats afin de soulever les
difficultés du diagnostic et de prise en charge de cette maladie.
Matériels et méthodes
C'est une étude rétrospective et descriptive des résultats
anatomopathologiques, archivés électroniquement au service
d'anatomopathologie de l'Hôpital Général Idrissa POUYE et
L'objectif est de décrire les aspects clinicopathologiques de la maladie de Coats (MC) afin de
pointer les difficultés du diagnostic différentiel avec le rétinoblastome.
Méthodologie : cette étude a été rétrospective : systématique pendant 3 ans, de janvier 2017 à
décembre 2019, tous les résultats anatomopathologiques de 58 pièces d'énucléations oculaires
indiquées pour suspicion de rétinoblastome ont été récoltés. Elle a ainsi permis de trouver 3 cas
de la Maladie de Coats (MC).
Résultats : pendant ces trois années, la MC survenait à la fréquence de 5,1 % des prélèvements
de lésions intraoculaires, à l'âge moyen de 3.1 ans (37 mois) chez deux garçons et une fillette.
La leucocorie unilatérale était constante, avec un œil non douloureux (pour 2 cas) et un œil
rouge douloureux (1 cas). L'examen du fond d'œil montrait un décollement rétinien complet avec
des exsudats sous et intra-rétiniens, ainsi qu'une hyperéchogénicité et des calcifications sous
rétiniennes chez deux des enfants. L'étude microscopique objectivait une rétine hypertrophique,
siège d'exsudats œdémateux associés à des anomalies vasculaires, sous forme de télangiectasies,
et la présence de cristaux de cholestérol et d'histiocytes spumeux.
Conclusion : la maladie de Coats est une pathologie oculaire rare mais elle constitue un
diagnostic difficile à différencier avec le rétinoblastome. La découverte est faite sur la pièce
d'énucléation oculaire. L'IRM est actuellement le meilleur moyen d'améliorer la présomption du
diagnostic de cette affection.
58 CANCER CONTROL FRANCOPHONE 2021