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des dossiers du service d'ophtalmologie de l'hôpital Aristide

Le Dantec. Il s'agissait de 58 prélèvements chirurgicaux de

pathologies intraoculaires, collectés sur 3 années (2017,

2018 et 2019). Les pièces d'énucléation sont reçues à l'état

frais et parfois après quelques heures de fixation. Les globes

oculaires sont inclus selon le même protocole utilisé pour les

rétinoblastomes. Les lames sont colorées par la coloration

standard à l'hématoxyline éosine. Des images microscopiques

sont systématiques effectuées.

Résultats

Données épidémio-cliniques

Nos trois patients avaient une atteinte unilatérale (100 %). La

répartition en fonction du sexe était : 2 garçons et une fille. La

MC avait été diagnostiquée à un âge moyen de 37,6 mois (3, 1

ans). Sur le plan clinique, la leucocorie était le signe constant,

retrouvée chez tous (100 %). La douleur oculaire était présente

dans un cas. Le strabisme et la baisse de l'acuité visuelle étaient

des signes retrouvés, isolément dans un cas et en association

dans un autre cas. Au fond d'œil, les 3 patients présentaient un

décollement rétinien complet avec des exsudats sous et intrarétiniens. Le

pronostic visuel pour les trois patients était mauvais,

du fait d'une perte fonctionnelle visuelle avec une acuité visuelle

limitée à une perception lumineuse chez 2 malades (66,6%) et

l'absence de poursuite lumineuse chez 1 patient (33,3%). Mais

l'œil adelphe était normal chez les trois enfants.

Données de l'imagerie

Une échographie oculaire mode B fut réalisée chez deux

enfants (66,6%), elle objectivait une hyperéchogénicité et

des calcifications sous rétiniennes. Les 3 enfants ont eu une

TDM orbito-cérébrale qui a montré un processus tissulaire

faiblement rehaussé par le produit de contraste, sans extension

intra conique pour le cas 1, sans atteinte extra oculaire pour le

2ème et avec des calcifications périphériques observées dans

le 3ème cas. Les complications d'un décollement important

de la rétine et du glaucome néo vasculaire étaient retrouvées

chez nos 3 malades.

Données anatomopathologiques

L'étude anatomopathologique a été réalisée sur des pièces

opératoires d'énucléation et elle a permis de retrouver un

décollement rétinien sur les globes oculaires, en plus des trois

modifications caractéristiques de la maladie de Coats :

J des anomalies vasculaires, sous forme de télangiectasies,

avec une altération du revêtement endothélial,

J un épaississement de la membrane basale, entraînant une

rupture de la barrière hémato rétinienne,

J des exsudats diffus dans et sous les couches externes de la

rétine modifiant l'architecture rétinienne et des cristaux de

cholestérol avec des histiocytes à un cytoplasme spumeux

(macrophages), gorgés de cholestérol, essentiellement dans

l'exsudat sous-rétinien.

Discussion

La maladie de Coats est rare et son incidence réelle n'est pas

connue (1). Dans notre contexte en Afrique subsaharienne, on

retrouve peu d'études concernant cette maladie. Au service

d'anatomopathologie de l'Hôpital Idrissa Pouye, sur 3 années,

on a remarqué une faible incidence de 5%.

L'incidence annuelle serait inférieure à 1/1 000 000 au

Royaume-Uni. Shields (2), dans son étude en 2001 en Angleterre,

rapportait 117 cas de maladies de Coats, avec 16 patients

présentant une forme avancée. Dans notre petite série, l'âge

moyen au moment du diagnostic était de 3 ans (37 mois). Shields

(2) trouvait un âge moyen de 5 ans. Vahedi (9) et Sekfakil (14) ont

noté un âge moyen globalement inférieur à 10 ans.

Il existerait des formes du nourrisson ainsi que de l'adulte

(1, 10, 15). Les formes les plus sévères sont fréquemment

diagnostiquées chez l'enfant avant 5 ans et conduisent bien

souvent à une perte fonctionnelle de l'œil (1). Les formes

retrouvées chez l'adulte correspondraient à la maladie de

Coats de l'enfant asymptomatique ou non diagnostiquée.

Dans tous les cas, le diagnostic de maladie de Coats ne sera

retenu chez l'adulte qu'après avoir éliminé les autres causes de

rétinopathie exsudative (2, 16). Comme retrouvé dans notre

étude, environs 80% des cas surviennent chez les garçons. Ce

qui pourrait être expliqué par la localisation du gène NDP sur

le chromosome X en p11.2, entrainant, au niveau de la rétine

en développement, une déficience en Norrine, une protéine

qui jouerait un rôle critique dans la vasculogénèse rétinienne

normale. L'apparition de la maladie pour l'autre sexe dépend du

jeu des mécanismes d'inactivation du X (lyonisation), et peut

être combiné à d'autres facteurs par exemple hormonaux (11).

La maladie de Coats est unilatérale chez tous nos malades,

ceci correspond à ce qui est retrouvé dans la littérature où la

maladie est unilatérale dans 95% des cas et seulement 5% des

cas sont bilatérales. Quand l'atteinte est bilatérale, les lésions

sont souvent asymétriques avec des lésions minimes sur l'œil

le moins atteint (2, 16). Les signes cliniques les plus fréquents

dans notre étude sont la leucocorie présente chez tous nos

malades, avec un œil non douloureux chez 2 cas et un œil rouge

douloureux chez 1 cas, une BAV chez un cas. Un strabisme

était noté chez la patiente. Ces résultats concordent avec les

données de la littérature (1, 5).

Seule l'histologie confirme le diagnostic de la maladie de

Coats et elle est souvent faite après énucléation. En effet,

l'ophtalmologiste a la hantise du rétinoblastome qui représente

le principal diagnostic différentiel avec la MC. L'examen

anatomopathologique retrouve chez tous nos malades

CANCER CONTROL FRANCOPHONE 2021 59

DIAGNOSTIC

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