des dossiers du service d'ophtalmologie de l'hôpital Aristide
Le Dantec. Il s'agissait de 58 prélèvements chirurgicaux de
pathologies intraoculaires, collectés sur 3 années (2017,
2018 et 2019). Les pièces d'énucléation sont reçues à l'état
frais et parfois après quelques heures de fixation. Les globes
oculaires sont inclus selon le même protocole utilisé pour les
rétinoblastomes. Les lames sont colorées par la coloration
standard à l'hématoxyline éosine. Des images microscopiques
sont systématiques effectuées.
Résultats
Données épidémio-cliniques
Nos trois patients avaient une atteinte unilatérale (100 %). La
répartition en fonction du sexe était : 2 garçons et une fille. La
MC avait été diagnostiquée à un âge moyen de 37,6 mois (3, 1
ans). Sur le plan clinique, la leucocorie était le signe constant,
retrouvée chez tous (100 %). La douleur oculaire était présente
dans un cas. Le strabisme et la baisse de l'acuité visuelle étaient
des signes retrouvés, isolément dans un cas et en association
dans un autre cas. Au fond d'œil, les 3 patients présentaient un
décollement rétinien complet avec des exsudats sous et intrarétiniens. Le
pronostic visuel pour les trois patients était mauvais,
du fait d'une perte fonctionnelle visuelle avec une acuité visuelle
limitée à une perception lumineuse chez 2 malades (66,6%) et
l'absence de poursuite lumineuse chez 1 patient (33,3%). Mais
l'œil adelphe était normal chez les trois enfants.
Données de l'imagerie
Une échographie oculaire mode B fut réalisée chez deux
enfants (66,6%), elle objectivait une hyperéchogénicité et
des calcifications sous rétiniennes. Les 3 enfants ont eu une
TDM orbito-cérébrale qui a montré un processus tissulaire
faiblement rehaussé par le produit de contraste, sans extension
intra conique pour le cas 1, sans atteinte extra oculaire pour le
2ème et avec des calcifications périphériques observées dans
le 3ème cas. Les complications d'un décollement important
de la rétine et du glaucome néo vasculaire étaient retrouvées
chez nos 3 malades.
Données anatomopathologiques
L'étude anatomopathologique a été réalisée sur des pièces
opératoires d'énucléation et elle a permis de retrouver un
décollement rétinien sur les globes oculaires, en plus des trois
modifications caractéristiques de la maladie de Coats :
J des anomalies vasculaires, sous forme de télangiectasies,
avec une altération du revêtement endothélial,
J un épaississement de la membrane basale, entraînant une
rupture de la barrière hémato rétinienne,
J des exsudats diffus dans et sous les couches externes de la
rétine modifiant l'architecture rétinienne et des cristaux de
cholestérol avec des histiocytes à un cytoplasme spumeux
(macrophages), gorgés de cholestérol, essentiellement dans
l'exsudat sous-rétinien.
Discussion
La maladie de Coats est rare et son incidence réelle n'est pas
connue (1). Dans notre contexte en Afrique subsaharienne, on
retrouve peu d'études concernant cette maladie. Au service
d'anatomopathologie de l'Hôpital Idrissa Pouye, sur 3 années,
on a remarqué une faible incidence de 5%.
L'incidence annuelle serait inférieure à 1/1 000 000 au
Royaume-Uni. Shields (2), dans son étude en 2001 en Angleterre,
rapportait 117 cas de maladies de Coats, avec 16 patients
présentant une forme avancée. Dans notre petite série, l'âge
moyen au moment du diagnostic était de 3 ans (37 mois). Shields
(2) trouvait un âge moyen de 5 ans. Vahedi (9) et Sekfakil (14) ont
noté un âge moyen globalement inférieur à 10 ans.
Il existerait des formes du nourrisson ainsi que de l'adulte
(1, 10, 15). Les formes les plus sévères sont fréquemment
diagnostiquées chez l'enfant avant 5 ans et conduisent bien
souvent à une perte fonctionnelle de l'œil (1). Les formes
retrouvées chez l'adulte correspondraient à la maladie de
Coats de l'enfant asymptomatique ou non diagnostiquée.
Dans tous les cas, le diagnostic de maladie de Coats ne sera
retenu chez l'adulte qu'après avoir éliminé les autres causes de
rétinopathie exsudative (2, 16). Comme retrouvé dans notre
étude, environs 80% des cas surviennent chez les garçons. Ce
qui pourrait être expliqué par la localisation du gène NDP sur
le chromosome X en p11.2, entrainant, au niveau de la rétine
en développement, une déficience en Norrine, une protéine
qui jouerait un rôle critique dans la vasculogénèse rétinienne
normale. L'apparition de la maladie pour l'autre sexe dépend du
jeu des mécanismes d'inactivation du X (lyonisation), et peut
être combiné à d'autres facteurs par exemple hormonaux (11).
La maladie de Coats est unilatérale chez tous nos malades,
ceci correspond à ce qui est retrouvé dans la littérature où la
maladie est unilatérale dans 95% des cas et seulement 5% des
cas sont bilatérales. Quand l'atteinte est bilatérale, les lésions
sont souvent asymétriques avec des lésions minimes sur l'œil
le moins atteint (2, 16). Les signes cliniques les plus fréquents
dans notre étude sont la leucocorie présente chez tous nos
malades, avec un œil non douloureux chez 2 cas et un œil rouge
douloureux chez 1 cas, une BAV chez un cas. Un strabisme
était noté chez la patiente. Ces résultats concordent avec les
données de la littérature (1, 5).
Seule l'histologie confirme le diagnostic de la maladie de
Coats et elle est souvent faite après énucléation. En effet,
l'ophtalmologiste a la hantise du rétinoblastome qui représente
le principal diagnostic différentiel avec la MC. L'examen
anatomopathologique retrouve chez tous nos malades
CANCER CONTROL FRANCOPHONE 2021 59
DIAGNOSTIC