DIAGNOSTIC
une rétine hypertrophique, œdémateuse, avec la présence
d'histiocytes et de dépôts cholestéroliques.
On a trois modifications caractéristiques de la maladie :
J des anomalies vasculaires, des télangiectasies, avec
une altération du revêtement endothélial et un
épaississement de la membrane basale (disparition des
cellules endothéliales et des péricytes ou prolifération
endothéliale), entraînant une rupture de la barrière hémato
rétinienne,
J des exsudats diffus positifs au PAS (Periodic Acid Schiff)
dans et sous les couches externes de la rétine modifiant
l'architecture des cellules bipolaires et sensorielles,
J des cristaux de cholestérol et des histiocytes avec un
cytoplasme spumeux (macrophages), gorgés de cholestérol,
les ghost cells, essentiellement dans l'exsudat sous-rétinien
(1).
Pour nos trois patients, le pronostic visuel de l'œil malade
était mauvais du fait d'une perte fonctionnelle visuelle, avec
une acuité visuelle limitée à une perception lumineuse chez 2
malades et l'absence de poursuite lumineuse chez un patient.
Le pronostic systémique pour les patients atteints de la
maladie de Coats est excellent. La maladie de Coats n'est
associée à aucune maladie systémique potentiellement
mortelle comme c'est le cas dans notre étude. La plupart des
cas de maladie de Coats, associés à des anomalies systémiques
signalés antérieurement, peuvent être remis en question.
L'examen de ces cas révèle souvent des résultats oculaires
incompatibles avec la maladie de Coats telle que définie dans
notre étude.
Le pronostic de l'autre œil des patients atteints de la
maladie de Coats est généralement bon, car l'œil adelphe est
habituellement normal ou peu affecté. Par conséquent, la
plupart des patients mènent une vie relativement normale d'un
point de vue visuel. Le pronostic visuel pour l'œil atteint varie
selon le stade de la maladie au moment du diagnostic clinique.
Il faut souligner que le pronostic visuel de la maladie de Coats
semble varier selon l'âge du patient au moment du diagnostic
clinique. Les complications d'un décollement important de
la rétine et du glaucome néo vasculaire sont plus fréquentes
chez les enfants de moins de 5 ans comme retrouvé dans notre
étude (14).
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Figure 1: TDM orbito cérébrale : épaississement rétinien de l'œil gauche
Avant
Droite
Figure 2: Histopathologie de la maladie de Coats : Point de décollement
rétinien (point noire), Sclérotique (point rouge)
Figure 3: Histopathologie de la maladie de Coats : Épaississement de la
rétine avec dilatation vasculaire (points noirs) et amas de lipophages
(points rouge)